他遭遇了“怪病”，咳嗽半年，走两步就气喘！“不是癌症的癌症”，宜早不宜迟

原题目：他遭遇了“怪病”，咳嗽半年，走两步就气喘！“不是癌症的癌症”，宜早不宜迟

起原：新闻晨报作者：陈里予

（原文来自久久自媒体）

年过60岁的李师长近半年起头咳嗽，走两步就感觉气喘。吃药、打针都不除根，缓和几天就又加重。这两天李师长又显现了呼吸难题。

这是得肺癌了吗？

在病院里，大夫赐与了明确的诊断：李师长得了“蜂窝肺”——特发性肺纤维化。

9月14日-22日是特发性肺纤维化世界周！

上海市领武士才，同济大学从属上海市肺科病院呼吸与危重症科主任徐金富传授指出，特发性肺纤维化是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永远性肺纤维化疤痕，导致缺氧而且肺功能弗成逆性地持续衰退。因为患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。

好多人将特发性肺纤维化称为“不是癌症的癌症”，因为这种病比一些癌症更为恐怖：近一半特发性肺纤维化患者在确诊后的2-3年内灭亡，5年生存率可低于30%，比子宫癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低。

特发性肺纤维化多发于50岁以上的人群，男性多于女性。

常见的症状包罗没有痰的干咳、活动或劳顿后的呼吸难题,跟着病情成长，必需要吸氧才能维持平常运动，生活质量很低。

徐金富传授介绍，大多数特发性肺纤维化的病人病情进展对照迟缓，在几年之内病情较为不乱；而部门患者进展会对照敏捷，少部门患者履历一次或几回急性加重，会倏忽显现严重的咳嗽和呼吸难题而使病情急转直下，显现呼吸衰竭，甚至发生生命危险。

特发性纤维化的这些症状必然要小心！

50岁以上的人群当显现呼吸难题、刺激性干咳，，或伴手指末尾外形发生转变（杵状指）、皮肤发青（称为发绀）等现象的疑似患者，应尽早到大型三甲病院呼吸科，或许专业的间质病治疗中心就诊。

让人担忧的是，绝大多数患者早期症状不显着，漏诊和耽搁诊断现象遍及，部门患者首诊时或者被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力弱竭或其他肺病，延迟了贵重的早期诊治时间。中华医学会呼吸病学分会委员兼间质病学组副组长、同济大学从属上海市肺科病院呼吸科主任医师李惠萍传授指出：即使是早期的特发性肺纤维化患者，若是没有实时接管治疗，或者会导致肺功能下降加速。

尽管特发性肺纤维化尚无法治愈，但若可以尽早确诊并接管规范化的抗纤维化治疗，可有效延缓患者的疾病历程，减缓肺功能下降。以新型的靶向抗纤维化药物尼达尼布为例，它可以有效延缓疾病进展，在疾病不乱期使用，能有效降低急性加重风险，改善患者的久远预后。所以，患者确诊后尽早使用抗纤维化治疗尤为主要。

今朝，我国确诊的特发性肺纤维化患者抗肺纤维化治疗药物的使用比例较低，发生急性加重风险高。究其原因，一方面与公家对特发性肺纤维化规范用药的知晓度相对较低，另一方面也与新型抗纤维化药物受限于医保准入互相关注。为此，李传授也呼吁尽快将疗效明确的靶向治疗立异药纳入医保，使更多患者从中获益。

除了药物治疗外，对于特发性肺纤维化患者来说，连结精巧的生活习惯也非常主要，注重尽早戒烟，远离密集人群，拥抱大天然，尽量待在空气清爽的情况。在换季流感季候要意保暖，以及接种流感疫苗、肺炎疫苗等以增加抗击力。